HIRSCHPRUNG
A. DEFINISI
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus. Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Zuelser dan Wilson, 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Penyakit hirschprung ini ditandai dengan tidak adanya secara kongenital sel ganglion di dalam pleksus mienterikus dan submukosa. Panjang segmen aganglionik bervariasi mulai dari segmen yang pendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus kecil.
B. PATOFISIOLOGI
Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik. Dalam segmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilang dan sfingter anal internal gagal untuk mengendor pada saat distensi rektum. Hal ini menimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi. Segmen aganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionik proksimal mengalami dilatasi. Hal ini tampak pada enema barium sebagai zona transisi. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.
C. ETIOLOGI
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
D. Komplikasi.
Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia.
E. GEJALA
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
§ Terlambatnya pengeluaran mekonium pada bayi baru lahir (> 48 jam), dan didapatkan gejala obstruksi intestinal setelah hari ke 2 (distensi abdominal, muntah, minum yang berkurang)
§ Pada anak : konstipasi dengan distensi perut, kegagalan pertumbuhan, muntah, dan diare intermiten. Konstipasi yang terjadi sering disusul dengan diare yang eksplosif. Dapat pula didapatkan enterokolitis.
F. DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran pada otot rektum.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
- Pemeriksaan rektal: saluran anal dan ampula rekti yang kecil
- Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
- Barium enema
- Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum)
- Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf).
G. PENATALAKSANAAN.
1. Konservatif. Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
2. Tindakan bedah sementara. Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat dan keadaan umum buruk.
3. Tindakan bedah defenitif. Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis.